La SFICV et Theodore Nikolov, interne en radiologie à Nîmes, originaire de Bulgarie, vous propose ce cas clinique : Un patient âgé de 55 ans, se présente à la consultation cardiologique pour des palpitations cardiaques intermittentes associées à une dyspnée NYHA 2. Il n'a pas de douleur thoracique ni fait de syncopes. Après la consultation cardiologique, une IRM cardiaque a été prescrit pour une suspicion de valvulopathie mitrale, voici les images ;
Disjonction Annulaire Mitrale (MAD)
Les séquences cine « 4 cavités » mettent en évidence une disjonction du point d’ancrage oreillette gauche – anneau mitrale, qui normalement s’insère sur la crête myocardique de la paroi latérale (1ère image)
Les séquences ciné « 3 cavités » nous confirment la présence de cette disjonction avec un élargissement protosystolique de l’anneau mitrale (2ème image), qui est de diamètre plus grand que celui en diastole (3ème image),
De plus, la cinétique des mouvements des feuillets mitraux est anormale, avec la présence d’un prolapsus : passage au-dessus de la ligne de l’anneau valvulaire mitrale (4ème image).
Sur la séquence de rehaussement précoce et tardive (LGE), on note la prise de produit de contraste gadoliné sur la partie antéro-latéro-basale de l’oreillette gauche compatible avec une fibrose (5ème et 6ème images).
La MAD se définit comme une « disjonction » de l’anneau mitrale : entre la partie feuillet postérieur-paroi atriale et la crête basale du ventricule gauche de l’ordre de quelques millimètres à 1 centimètre, résultant en une « atrialisation » de la valve mitrale auquel s’associent une expansion protosystolique de l’anneau mitrale et un « bulging » segmentaire. (1,2).
Dans notre cas, cette MAD entraine une insuffisance mitrale de type 2 avec une fraction de régurgitation calculée à 20%. Elle s’associe à une fibrose de l’oreillette gauche qui peut expliquer l’arythmie.
La disjonction annulaire mitrale (MAD) représente une valvulopathie d'incidence rare, présente dans environ 30% des cas de valvulopathies mitrales à type de prolapsus, et souvent associée à la maladie de Barlow (3).
a détection est essentielle, notamment pour évaluer la présence de fibrose, d'anomalies cinétiques et d'insuffisance mitrale, afin de stratifier de manière adéquate le risque arythmique du patient.
Références
1. Wu S, Siegel RJ. Mitral annular disjunction: A case series and review of the literature. Front Cardiovasc Med. 2022 Aug 12;9:976066. doi: 10.3389/fcvm.2022.976066. PMID: 36035903; PMCID: PMC9411994.
2. Chess RJ, Mazur W, Palmer C. Stop the Madness: Mitral Annular Disjunction. CASE (Phila). 2023 Jan 18;7(3):116-118. doi: 10.1016/j.case.2022.12.004. PMID: 37065832; PMCID: PMC10102981..
3. Basso C, Iliceto S, Thiene G, Perazzolo Marra M. Mitral Valve Prolapse, Ventricular Arrhythmias, and Sudden Death. Circulation. 2019 Sep 10;140(11):952-964. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.118.034075. Epub 2019 Sep 9. PMID: 31498700
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